Maria de Fátima M.P. Leite; Roberto B. Gianisella; Paulo Zielinsky. Anomalia de Ebstein detectada in utero e síndrome de Down. Diagnóstico pré-natal de uma combinação rara.Unidade de Cardiologia Fetal - Instituto de Cardiologia do Rio Grande do Sul - Fundação Universitária de Cardiologia. 2004.
No presente artigo o autor analisa a anomalia de Ebstein é uma doença rara, embora seja a malformação mais comum da valva tricúspide. A associação com outras síndromes e anomalias extracardíacas é muito incomum e matéria de poucos relatos de caso. Apresenta-se um caso de diagnóstico pré-natal de anomalia de Ebstein em um paciente com síndrome de Down.
A síndrome de Down está associada a cardiopatia congênita em 50% dos casos, porém, as associações mais comuns são com os defeitos septais e a tetralogia de Fallot. Em revisão da literatura dos últimos dez anos foram encontradas 3 descrições de casos clínicos de associação da anomalia de Ebstein com síndrome de Down e somente em um o diagnóstico foi realizado no período pré-natal. Nos dois casos restantes a anomalia de Ebstein foi descoberta na idade adulta, aos 55 anos e durante necropsia. Nesses a doença apresentava-se de forma pouco sintomática, revelando forma leve da doença. A associação da síndrome de Down com anomalia de Ebstein é rara e a ecocardiografia fetal é um poderoso aliado para a avaliação desses fetos, tendo como principal função estudar a sua estabilidade hemodinâmica durante a vida intra-uterina, permitindo acompanhamento, tratamento e indicação de interrupção de gestação para terapêutica neonatal, quando necessária. O diagnóstico pré-natal é extremamente valioso também para oferecer ao pediatra condições de atendimento ideais a esses recém-nascidos, a partir da realização do parto.
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